Psihoza dezintegrativa a copilariei - sindromul Heller

Cunoascuta si ca sindromul Heller, conditia este caracterizata de debut tardiv, la virsta de 3 ani, cu intirzieri de dezvoltare ale limbajului, functiilor sociale si aptitudinilor motorii. Cercetatorii nu au descoperit inca o cauza a tulburarii. Aceasta are unele similaritati cu autismul si este uneori considerata o forma a acestuia. Multi copii sunt deja intirziati cind tulburarea devine aparenta, dar aceste intirzieri nu sunt intotdeauna evidente la copiii mici.
Virsta la care regresia apare variaza intre 2 si 10 ani. Regresia poate fi foarte brusca. Unii copii descriu sau apar sa reactioneze la halucinatii, dar cel mai evident simptom este pierderea aptitudinilor deja castigate. Sindromul a fost mai intii descris de un educator Austrian-Theodor Heller in 1908.

Un copil afectat de aceasta tulburare prezinta dezvoltare normala si cistiga aptitudini de comunicare verbala si nonverbala, in formarea relatiilor sociale, motorii, de joaca si auto-ingrijire comparabile cu alti copii de aceeasi virsta. Totusi, intre virsta de 2 si 10 ani, aptitudinile castigate sunt pierdute aproape complet in cel putin doua din urmatoarele sase arii functionale:
- aptitudinile de comunicare prin limbaj expresive (capacitatea de a vorbi si de a comunica un mesaj)
- aptitudinile de comunicare receptive (intelegerea limbajului)
- aptitudini sociale si de auto-ingrijire
- controlul asupra vezicii urinare si rectului
- manifestarile prin joaca
- aptitudinile motorii.
Absenta functionarii normale sau a afectarii apar deasemeni in cel putin doua dintre urmatoarele trei arii:
- interactiunea sociala
- comunicarea
- comportamentul repetitiv si domeniile de interes.

Cauzele exacte ale psihozei dezintegrative a copilariei sunt inca necunoscute. Uneori aceasta apare abrupt in citeva zile sau saptamini, in timp ce in alte cazuri se dezvolta intr-o perioada lunga de timp. Desi incidenta epilepsiei la acesti copii este ridicata, expertii nu stiu daca epilepsia joaca un rol in cauzarea tulburarii.
Sindromul Heller a fost asociat si cu alte conditii, in mod particular urmatoarele:
- boala de stocare a lipidelor: conditie in care are loc o acumulare toxica de grasimi in creier si sistemul nervos
- panencefalita subacuta sclerozanta: infectia cronica a creierului de catre o forma de virus al pojarului care determina panencefalita sclerozanta, conditia duce la inflamarea creierului si moartea celulelor nervoase
- scleroza tuberoasa: o boala genetica in care apar tumori in creier si alte organe vitale cum sunt rinichii, inima, ochii, plaminii si pielea, in aceasta conditie hamartoame - tumori nonmaligne se dezvolta in creier.

Nu exista inca o vindecare permanenta a Psihozei dezintegrative a copilariei. Copiii afectati vor ramine cu dizabilitati permanente in anumite domenii si necesita ingrijire de lunga durata. Tratamentul tulburarii implica medicatia si terapia comportamental cognitiva.
Terapia comportamental cognitiva incearca sa reinvete copilul limbajul, auto-ingrijirea si aptitudinile sociale. Programele create in acest scop folosesc un sistem de premiere pentru a reface comportamentele dorite si a descuraja pe cele problematice.
Medicatia. Nu exista medicamente disponibile pentru a trata direct conditia. Medicatia antipsihotica este folosita pentru a trata problemele comportamentale precum starea agresiva si problemele repetitive de comportament. Medicatia anticonvulsivanta este folosita pentru a controla convulsiile.